小梨，愿你生命灿烂如花！
——绍兴城东医院重症医学科（ICU） 邓克勤
2025.05 愿你生命灿烂如花
▲ 小梨嘱咐父亲替她献锦旗，感谢为她辛勤工作的ICU全体人员
“小梨（化名），女性，32岁，因进行性骨化性肌炎，重症肺炎，呼吸衰竭。2025年1月3日入市人民医院急诊科急救，1月4日行气管切开，机械通气，转ICU治疗……”今年2月2日晨交班，夜班护士语句清晰地介绍着新病人的情况，全体医护都认真听着。对他们来说是一例新奇的病例，可对我来讲只是旧友重逢。
小梨是个不幸的姑娘，出生时与正常婴儿并无两样，可长到2岁就慢慢显示出躯体肌肉局部红肿僵硬，继之，肌肉萎缩、关节活动障碍、行走运动功能丧失。父母亲也是不惜余力四处求医，结果对全家人来说是灭顶之灾，小梨罹患的是当今世界无法医治的罕见病——进行性骨化性肌炎。
父母亲也没有被这医学绝症所吓倒，竭尽全力呵护小梨的成长。或许心诚则灵，上苍保佑，小梨并没有夭折，而是顽强地活了下来。虽然她有着与年龄不相符的发育不良，变形的胸廓，僵硬的四肢，蜷缩的手指，但思维是正常的，头脑很是灵光，顺利完成了国家义务教育学业，还拿到了大学文凭。她可以打电脑，从事电商生意，也有了养活自己的能力。也是身残志坚、自强不息的人。
柔弱的花朵，自然命运多舛。五年前1月份，小梨受凉感冒诱发肺炎，导致呼吸衰竭、意识不清，进入市人民医院抢救。无奈的是她的脖颈僵硬无法仰头，也就无法行气管插管，只有紧急行气管切开建立人工气道机械通气。数周后，肺部感染控制了、呼吸机脱离了，可气管切开还不能封。这种状态下，来到我院内二科维持治疗。治疗的过程是艰难的，在主管黄立维医生和ICU医生的共同努力下，病情逐渐稳定，创造出堵管拔管的机会，并一举拔管成功。小梨又可以说话了，又可以高高兴兴回归家庭和社会。出院后，小梨的父母一直与我保持联系，我也有幸关注到一家人和谐的生活。
天有不测风云，几年的平安没能逃过今年年初的流感。小梨在没有任何思想准备的情况下，一下就被打倒了。这次的治疗更加困难，医生可选择的也只有气管切开这条路，可在原有组织疤痕的基础上再切开风险很大。可再大的困难也要上，在市人民医院多科医生的协作下，小梨闯过了难关。但这次的治疗就没有那么顺利了，小梨从ICU与感染科多次往返才慢慢稳定住了病情，但拔管估计是没有指望了。遵循家人的意见，2月1日转入我科。
进入我科后，我们能做的就是全力以赴，调动起患方的主观能动性，从思想上化不可能为可能。王海霞医生组细致入微地关心病人，与小梨及父母建立了相互信任的共同体，治疗方案上相互探讨，治疗反应上相互揣摩，取得了很满意的成果。小梨的血管纤细，抽血、打针都很困难，陆贻芳护士长也是花费心思一次次化解难题。科室上上下下也为这位特殊的病例提供了尽可能人性化的照顾。
5月5日，天时地利人和，王海霞医生给小梨堵管，3天后并未成功，分析原因总结经验再做调整，5月16日再战，一举成功。小梨又可以说话了，一家人脸上都洋溢着笑容，这也是我们全科医护为她争取的新生，每个人心里同样为她高兴。
6月4日，小梨要出院了，她特地嘱咐父亲替她做面锦旗，感谢5个月来为她辛勤工作的ICU全体人员，感谢王海霞医生，感谢陆贻芳护士长。临出门还笑着对我说：“谢谢邓叔叔，我们不再见。”
是的，我是医生，不说再见。小梨，愿你一帆风顺，生命灿烂如花！
■ 科普小贴士：
进行性骨化性肌炎（MOP），又叫进行性骨化性纤维发育不良（FOP）。是一种罕见的遗传性、进行性结缔组织疾患，以先天性拇指畸形和进行性横纹肌骨化为特征。国外统计其发病率约为1/200万，无性别、种族等差异。据国内报道，男性略多于女性。
目前较公认的，该病为结缔组织某些成分遗传方面的缺陷所引起的继发性钙化和骨化，属常染色体显性遗传病。该病的遗传学表现出一定的复杂性和多相性。进来研究比较公认的是其发病与BMP-4关系密切，BMP-4的异常表达被认为是MOP发病的重要因素，BMP-4的过表达是导致活体进行性异位骨化这一连锁反应的独立触发因子。
患者肌肉本身无异常，主要累及肌肉的结缔组织。早期有明显间质内水肿和结缔组织内增殖，肌纤维发生继发性萎缩和变性，后期有中胚层组织钙化和骨化。
MOP多在6岁前起病，平均发病年龄为4.92岁，男女比例报道不一。其临床表现有两个特点：先天性拇指畸形、进行性软组织异位骨化。其中前者为该病早期特征表现，几乎所有的患者都会发生。异位骨化多发生于肌腱、韧带、筋膜和骨骼肌等处，其蔓延特点为从头向尾、从背侧向腹侧、从中线向四肢发展，骨化可由外伤、感染和手术等诱发加速。早期表现为局部包块红肿热痛，继而包块逐渐骨化，局部组织挛缩，关节僵硬，终肢体运动功能丧失。一般30岁左右髋关节融合致行走功能丧失，下颌功能障碍致进食不能而全身衰竭。患者大多死于衰竭或感染。
郑重声明：本文仅为健康科普所用，旨在帮助更多患者了解某种疾病，无任何医疗广告用途。有任何就医需求，请广大市民朋友咨询专业医生和医院。
